Полная версия

Главная arrow Медицина arrow БИОХИМИЯ Часть 2.

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>

26.6. Нарушение обмена нуклеотидов

Основные заболевания, обусловленные нарушением обмена пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов, представлены в табл. 26.2.

Таблица 26.2. Заболевания, связанные с нарушением обмена нуклеотидов

Заболевание

Основные симптомы

Биохимические нарушения

Лечение

Оротаиидурия

Г ипероротацидурия. Резкое отставание умственного и физического развития

  • 1. Ферментативная недостаточность оротатфосфорибозилтрансферазы и оротид и»1 мо» юфосфатдскарбоксилазы.
  • 2. Уменьшение ингибирования карбамоилфосфатсинтстазы УТФ по механизму обратной связи.
  • 3. Недостаточность пиримидиновых нуклеотидов

Введение с пи- шей урилина с целью устранения «пиримидинового голода*

Синдром Лсша—Нихана

Гиперуриксмия. Поражение нервной системы с явлениями деменции, агрессивности, самоистязания

  • 1. Отсутствие фермента гипоксантин- гуан и нфосфорибозил трансфера з ы.
  • 2. Отсутствие утилизации гуанина и гипоксантина.
  • 3. Уменьшение ингибирования ФРПФ-амидотрансферазы ИМФ и ГМФ по механизму обратной связи

Аллопуринол —

конкурентный

ингибитор

ксантинокси-

дазы

Подагра

Гиперуриксмия. Отложение уратов в области суставов, сухожилий, хряшей, сопровождающееся сильным болевым синдромом

  • 1. Недостаточность ферментов утилизации пуринов.
  • 2. Активация синтеза пуринов.
  • 3. Уменьшение экскреции мочевой кислоты почками
 
<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>