Полная версия

Главная arrow География arrow БИОЛОГИЯ: КЛЕТКИ И ТКАНИ

  • Увеличить шрифт
  • Уменьшить шрифт


<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>

Система свертывания крови. Гемофилия.

Одной из важных неспецифических защитных реакций крови является реакция свертывания, в которой принимают участие многочисленные белки плазмы (факторы свертывания) и кровяные пластинки (тромбоциты). Основоположником научной теории свертывания крови был ученый из Дерпт- ского (ныне Тартуского) университета Александр Шмидт. В конце XIX в. предположил, что в плазме крови есть белки — протромбин и фибриноген, которые в результате серии ферментативных реакций превращаются последовательно в тромбин и фибрин. Последний в виде нерастворимых нитей (фибрилл) образует тромб, закрывающий повреждение в сосуде. Он же первый указал и на причину гемофилии.

В настоящее время реакция свертывания крови изучена достаточно подробно. Весь процесс представляет собой цепь (каскад) последовательных ферментативных реакций, в которой продукт каждой предшествующей реакции является активатором (катализатором) следующей.

Процесс свертывания крови может быть запущен двумя путями: внешним и внутренним.

Внешний путь связан с повреждением сосудов и взаимодействием так называемого тканевого фактора с одним из белков плазмы крови — фактором свертывания VII. Тканевой фактор — это особый белок (АШ), встроенный в мембраны клеток различных тканей. При повреждении сосудов, этот белок контактирует с фактором VII плазмы крови, и реакция запускается. После ряда последовательных реакций каскада свертывания, белок протромбин переходит в активированную форму — тромбин, который, в свою очередь, переводит фибриноген в фибрин. Фибриновые нити образуют основу тромба (рис. 11.9).

Какова же роль кровяных пластинок — тромбоцитов в этом процессе? Тромбоциты — это безъядерные фрагменты клеток, образующиеся в красном костном мозге из крупных клеток кроветворной ткани — мегакариоцитов. Эти клетки имеют многочисленные выросты, от которых отщепляются кусочки - кровяные пластинки. Они содержат отдельные митохондрии, пучки микротрубочек, гранулы гликогена и многочисленные секреторные гранулы с факторами свертывания. В мембране обнаружены рецепторы к тромбину, фибриногену, факторам свертывания. После повреждения сосуда, рецепторы тромбоцитов контактируют с коллагеном соединительной ткани в зоне повреждения. Они активируются и начинается процесс агрегации пластинок и образования тромба. В дальнейшем они выделяют в плазму дополнительное количество фибриногена и продолжают формировать тромб. Другие вещества, содержавшиеся в гранулах пластинок, способствуют привлечению в зону повреждения сосуда ионов кальция, нейтрофилов, макрофагов, уменьшают приток крови (кровотечение) в районе образования тромба.

Образование тромба (А—Г — последовательные стадии)

Рис. 11.9. Образование тромба (А—Г — последовательные стадии):

  • 1 — неактивные кровяные пластинки; 2 — активация пластнок при разрыве сосуда; 3 — эндотелий стенки капилляра; 4 — базальная мембрана; 5,
  • 6 — процесс слияния пластинок; 7 —дегрануляция пластинок и образование фибринового сгустка (тромба); 8 — эритроцит, запутавшийся в фибриновый

сети1

Внутренний путь запуска реакции свертывания крови связан с контактом плазмы крови с любыми поверхностями, кроме клеток эндотелия, выстилающих кровеносные сосуды. В этом случае активируется другой фактор свертывания крови — XII (фактор Хагемана). Он, в свою очередь активирует фактор XI, и реакция идет по общему пути. Важную роль в процессе свертывания играют ионы кальция, которые являются активаторами многих факторов свертывания, передатчиками сигналов с мембраны внутрь клетки. При нарушении кальциевого баланса в организме нарушается вся система свертывания крови.

Почему же, при повреждении сосуда, не сворачивается вся кровь? Оказывается, в плазме крови, наряду с системой свертывания, есть мощная система антисвертывания. Это комплекс белков плазмы, которые препятствуют распространению реакции далеко от места повреждения сосуда. Эти белки присоединяются к факторам свертывания и блокируют их. Если их недостаточно, то сгусток крови вырастает

1 Горышина Е. Н., Чага О. Ю. Сравнительная гистология тканей внутренней среды с основами им-мунологии : учеб, пособие. Л. : Изд-во ЛГУ, 1990.

очень большой и возникает опасность тромбоза (закупорки) сосудов. Это заболевание получило название тромбофилия. В 70 % случаев тромбофилия имеет наследственную природу.

После остановки кровотечения тромб разрушается ферментными системами плазмы крови и фагоцитируется.

Гемофилия — наследственное заболевание крови, связанное с нарушением процесса свертывания крови. Эта болезнь известна человечеству несколько тысяч лет. Сейчас извеестно, что наследование гемофилии сцеплено с полом и имеет рецессивный характер. Ген гемофилии найдет в Х-хромосоме. Если во второй Х-хромосоме у женщины есть нормальный ген, то заболевание не проявляется. Поскольку у мужчин есть только одна Х-хромосома, то дефектный ген в этой хромосоме вызывает болезнь. То есть, носителем гена гемофилии являются женщины, а болеют, в большинстве случаев, мужчины. Гемофилия — очень опасное заболевание. Любое повреждение сосудов вызывает сильное кровотечение, особенно опасны внутренние кровотечения. В настоящее время ясны молекулярные причины гемофилии. Это дефицит двух важнейших факторов свертывания крови: VIII и IX. С помощью методов современной генной инженерии гены, отвечающие за синтез этих факторов, внедрили в клетки молочной железы коз. Клетки начали синтезировать факторы свертывания крови. Из молока этих коз выделяют эти факторы и вводят их людям, страдающих гемофилией.

Таким образом, защитная система свертывания крови является сложнейшим биохимическим процессом, в котором задействованы десятки молекул и реакций организма. Нарушения этого процесса (тромбофилия и гемофилия) одинаково опасны для человека.

 
<<   СОДЕРЖАНИЕ ПОСМОТРЕТЬ ОРИГИНАЛ   >>